囊性异位嗜铬细胞结节一例

病人女，70岁。右侧四肢胀痛3年，相伴恶心、呕吐1天。B超示右侧上四肢囊肿。哮喘病史数年。CT平扫及减弱照相：右侧中四肢主胭脂管填塞旁见方形囊性低凹凸不平积游魂，体积将近11.8 cm×8.6 cm，；还有低凹凸不平积游魂CT值17HU，内见条索状稍高凹凸不平积游魂，填塞红褐色肌肉组织状略为，减弱照相示；还有低凹凸不平积游魂无引人注意弱化，内侧见厚薄不除此以以外实性混合物，弱化不除此以以外，大多弱化较引人注意，并红褐色持续弱化，鼻腔后见稍大黏膜（左图1～5）。左图1 右侧中四肢主胭脂管填塞旁见方形囊性低凹凸不平积游魂，体积将近11.8 cm×8.6 cm，中心地带腹主胭脂管填塞及腹腔素质部受压重复；左图2；胭脂管填塞期囊肿囊填塞引人注意弱化，；还有低凹凸不平积游魂无弱化，囊肿与肾脏及周边该组织无具体连系；左图3、4 囊填塞红褐色持续弱化；左图5 冠状位显示囊肿与周边该组织结构的关系 CT诊疗：鼻腔后神经源性。术中所见：右侧上腹可见一巨大包块，凹凸不平覆着大网膜包覆，凹凸不平覆着脓苔，该组织引人注意水肿，分离网膜后见15 cm×12 cm体积坐落肠系膜后，游离包覆腹主胭脂管填塞，远处数枚肿大黏膜，肠系膜下胭脂管填塞因压迫向下重复并骑乘跨凹凸不平，与刺毛体游离粘连并有新生胭脂管，凹凸不平光滑，中央一破口，有胭脂、脓性黏性及囊肿该组织渗出，刺毛体内为“肉类”样该组织，刺毛体未侵及右侧侧肾脏及肝脏。术后病检：鼻腔后嗜铬细胞刺毛（恶变）（左图6）。左图6 （腹腔）嗜铬细胞刺毛相伴囊肿及囊性变，局部上皮细胞可见触犯，考虑为恶性（囊肿直径将近8 cm）。免疫该组织化学（HE×100）：Syn（+），CgA（+），S-100由此可知在（+），CEA（－），HMB45（－），CK8/18（－），EMA（－） 讨论 嗜铬细胞刺毛是源于GABA嗜铬细胞的一种神经内分泌，肝脏髓质是嗜铬细胞刺毛的主要发生部位，分之一全部嗜铬细胞刺毛的90%右侧右，肝脏以外嗜铬细胞刺毛，也引述副小脑刺毛，分之一10%右侧右，多坐落鼻腔后GABA产于的北区域内，后腹填塞、颈总胭脂管填塞旁或腹腔填塞等大多亦可见，椎前GABA旁、腹腔填塞等常湿气少大多嗜铬该组织，这也是原发性嗜铬细胞刺毛好常为该部位的主要或许。 肝脏以外嗜铬细胞刺毛CT常展现兼有胭脂管填塞旁、骨盆胭脂管旁、腹腔填塞或腹填塞内等部位的类圆形或方形囊肿，多红褐色除此以以外一骨盆凹凸不平积游魂，少数较多的中心可有低凹凸不平积囊肿北区;减弱检查和，的实质大多展现为快速、显著和短时在在的弱化，；还有囊肿北区无弱化。嗜铬细胞刺毛更易变性人，因而内囊变、囊肿、出胭脂和人体内类似。细胞在在充沛的微胭脂管网和扩张的胭脂窦，致使嗜铬细胞刺毛中期即引人注意弱化，且弱化持续时在在长。 本例为较典型肝脏以外囊性嗜铬细胞刺毛并恶变，囊肿较多，坐落鼻腔后，与远处该组织无具体连系，故来源较难判断，；还有大大多为囊性混合物，仅囊填塞为实性混合物，这一表现形式给诊疗遭受一定困难，且原发性嗜铬细胞刺毛较典型，日常兼职中更是类似，反倒造成误诊。 即可与以下鼻腔后鉴别：（1）神经鞘刺毛，常坐落骨盆两旁，囊变、囊肿多见，内侧可见人体内，弱化程度不及嗜铬细胞刺毛引人注意。（2）囊性畸胎刺毛，以囊性病变兼有，人体内典型，可合并少许脂质，减弱照相可轻度弱化。（3）鼻腔后淋巴刺毛，主要为鼻腔后骨盆囊肿，红褐色由此可知在或融合性落叶，凹凸不平积除此以以外匀，红褐色中度除此以以外匀弱化，人体内及囊肿典型，常合并全身其他部位黏膜肿大。（4）鼻腔后脂质肉刺毛，多展现为巨大不除此以以外匀肌肉凹凸不平积囊肿，；还有可见则有脂质性低凹凸不平积灶，边界不清，红褐色来袭性落叶，胭脂供充沛，胭脂管填塞期弱化引人注意，静脉期及延迟期迅速重返。原发性嗜铬细胞刺毛是一类较典型的，中期引人注意弱化且弱化持续时在在短是嗜铬细胞刺毛最具特征的游魂像学展现，但对于不典型的原发性嗜铬细胞刺毛，CT主要起到适配诊疗的关键作用，为病理治疗提供依据。故腹主胭脂管填塞旁的，在游魂像学研究中能排除由来中心地带器官的，则应当提示该病诊疗的有可能。 原始出处：罗琼,陈小军.囊性原发性嗜铬细胞刺毛一例[J].病理放射学杂志,2018,37(06):1066-1067.